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| 1 | 郎格汉斯细胞组织细胞增生症38例显示文摘目的探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点。方法收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点。结果平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1。皮肤累及率78.9%,皮疹为首发症状达68.5%。皮疹主要分布于躯干,90%为出血性斑丘疹,3.3%呈脐凹样痂,类似急性痘疮样苔癣样糠疹。发热、肝脾大发生率分别为60.5%、68.4%、55.3%。淋巴结累及率31.6%,以颈部和腹股沟淋巴结为主。骨骼受损率31.6%,91.7%为单灶性,8.3%为多灶性损害。主要累及颅骨,还可累及腰椎、肱骨、髋骨等。呼吸道、外耳道、黏膜等累及率均不到10%。实验室检查贫血81.3%,T细胞亚群异常60.7%;EBV-IgG阳性32.1%。皮肤病理活组织检查26/30例显示真皮浅层较致密组织细胞浸润,伴淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。组织细胞胞质嗜酸性,核大呈肾形或咖啡豆样。4/30例浸润的组织细胞有明显的泡沫状胞质,嗜酸性粒细胞增多,偶见多核巨细胞。20/30例皮损免疫组织化学显示CD1a(+),S-100(+),KP-1(-)。4例淋巴结及4例颅骨肿块组织病理及免疫组织化学结果提示嗜酸性肉芽肿。结论LCH可累及多个脏器,表现多样,但皮疹尤其是出血性斑丘疹及发热、肝脾大较常出现。病理检查组织细胞核的形态有特异性,明确诊断需CD1a(+)、S100(+)。 | 余红 程颖 凌波 姚志荣 | 2008 | 实用儿科临床杂志2008，23，3： | 8 |
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