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1脑血管母细胞瘤与Von Hippel-Lindau病的诊断与治疗(附1例)显示文摘目的:探讨脑血管网状细胞瘤(血管母细胞瘤)与Von Hippel-Lindau病的诊断及治疗,以及两者之间的关系。方法:系统回顾性分析1980年6月-2005年6月诊治的96例脑血管网状细胞瘤,包括其中9例Von Hippel-Lindau病的临床资料。结果:96例脑血管网状细胞瘤全切78例,大部切除18例,死亡6例,手术死亡率6.28%,9例Von Hippel-Lindau病患者中,3例死于肾癌。结论:脑血管网状细胞瘤为良性血管性肿瘤,头颅MR可对典型病例作出定性分析,肿瘤实质性者病程缓慢,囊性者病程较短,出血性者起病急骤。发病部位较为恒定,主要在小脑,而以右小脑半球多见。治疗以手术切除为主,彻底切除则可治愈。Von Hippel-Lindau病具有潜在恶性,有家族遗传倾向。对于首先发现颅内脑血管网状细胞瘤的患者,应考虑Von Hippel-Lindau病的可能,应仔细全身检查,排除其它脏器病变,并长期随诊。汤建明 谢万福 张晓东 王茂德 2008现代肿瘤医学2008,16,7:4
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