儿童扩张型心肌病的发病率、病因及预后

查看全文 作　　者：Jeffrey A. [1]Towbin;April M. [2]Lowe;Steven D. [3]Colan;Lynn A. [2]Sleeper;E. John [4]Orav;Sarah [1]Clunie;Jane [3]Messere;Gerald F. [3,5]Cox;Paul R. [6]Lurie;Daphne [7]Hsu;Charles [8]Canter;James D. [9]Wilkinson;Steven E. [9]Lipshultz;康俊萍(译)[10];马长生(校)[10]

机构地区：[1]Texas Children's Hospital, Baylor College of Medicine, Houston;[2]New England Research Institutes, Watertown, Mass;[3]Children's Hospital;[4]Brigham and Women's Hospital;[5]Harvard Medical School, Boston, Mass; Genzyrne Corp, Cambridge, Mass;[6]Albany Medical College, Albany, NY;[7]Columbia University, New York, NY;[8]Washington University School of Medicine, Saint Louis, Mo;[9]Department of Pediatrics, University of Miami Miller School of Medicine, Miami, Fla;[10]不详

出　　处：《美国医学会杂志(中文版)》索引2007年第26卷第4期,共9页

摘　　要：背景:扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是儿童心肌病最常见的类型,也是小儿心脏移植最常见的原因。但是,目前尚不清楚儿童DCM的流行病学特点和临床过程。目的:详细描述儿童DCM的发病率、病因、预后及相关危险因素。设计及地点:本项以人群为基础的前瞻性纵向队列研究入选1996年1月至2003年2月在89个儿科心脏中心诊断为DCM的儿童以及1990年1月至1995年12月在北美大型三级治疗中心诊断的患儿。参试者:共入选1426例来自美国和加拿大的18岁以下DCM患儿。通过严格的超声心动图和/或病理学标准来诊断原发性DCM。因内分泌、免疫、药物中毒及其他原因患病者除外。主要观测指标:每年每10万儿童的发病率、死亡率和心脏移植率。结果:18岁以下儿童DCM每年的总发病率为0.57/10万,男孩的年发病率高于女孩(分别为0.66/10万和0.47/10万;P〈0.001),黑人的年发病率高于白人(分别为0.98/10万和0.46/10万;P〈0.001),婴儿(〈1岁)的年发病率高于儿童(分别为4.40/10万和0.34/10万;P〈0.001)。绝大部分属特发性,最常见的病因为心肌炎(46%)和神经肌肉性疾病(26%)。1年和5年死亡/移植率分别为31%和46%。死亡/移植的独立危险因素包括患儿诊断DCM时年龄较大、伴有充血性心力衰竭、左室收缩期Z评分较低以及DCM的病因(P均〈0.001)。结论:儿童DCM有其多样性。患儿预后主要取决于病因、年龄和心力衰竭状况。人种、性别和年龄对发病率有一定影响。大部分患儿无明确病因,限制了特异性治疗。 关键词：儿童扩张型心肌病总发病率病因预后充血性心力衰竭神经肌肉性疾病心脏移植流行病学特点

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