噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的挽救性治疗

查看全文 作　　者：[1]黄文秋 [1]王旖旎索引[1]王昭索引

机构地区：[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050

出　　处：《中华内科杂志》索引2014年第53卷第10期,共4页

基　　金：国家自然科学基金(81270653);首都医学发展科研基金(2009-1032);北京自然科学基金(7132087);北京市科技计划首都临床特色应用研究(D101100050010005);中华医学会关于临床医学科研专项资金(11010020246);北京友谊医院科研启动基金(YYQDKT2011-6) 摘　　要：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)是一组病因及发病机制错综复杂,临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征,是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病,常有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治时病死率高的特点。目前认为其本质是自身免疫缺陷所致淋巴细胞和巨噬细胞活化失控,从而导致炎性细胞因子过度生成,甚至可以危及生命的炎症状态。 关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症免疫失调性疾病致炎性细胞因子治疗巨噬细胞活化多脏器受损发病机制临床表现

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